LA MUCOVISCIDOSE,
RECHERCHE MÉDICALE ET INSERTION SOCIALE :
UNE EXPÉRIENCE VAROISE

Cette association d'une maladie, la mucoviscidose, et d'un programme social, en l'occurrence une orientation professionnelle, mérite explication.

En effet ce n'est qu'avec l'amélioration du pronostic de cette maladie qu'une telle démarche apparaît actuellement logique, souhaitable, voire indispensable. Car, au cours des dernières décennies, de grands progrès (encore insuffisants...) ont été faits en différents domaines qui permettent de comprendre cette évolution logique et positive : - La génétique, qui explique sa transmission
- La recherche fondamentale et appliquée
- La thérapeutique médicale et chirurgicale
- La détection.

La mucoviscidose est la maladie génétique, à potentialité létale, la plus fréquente chez l' enfant :

- «fréquente» : Différentes statistiques font apparaître qu'un enfant sur 2 à 3 mille naissances est porteur de cet état pathologique. En France, chaque jour, un enfant naît malade de la mucoviscidose.

- «létale» : Ce qualificatif traduit la gravité de la maladie, à la fois fonctionnelle et vitale. Jusqu'en 1960 la mucoviscidose était considérée comme une maladie d'une gravité extrême. Puis avec l' organisation de services pédiatriques consacrés à cette pathologie - tels que ceux que nous dirigeons à l'hôpital Renée Sabran (Hospices Civils de Lyon à Giens) - sont apparus des programmes thérapeutiques qui ont permis une amélioration pronostique régulière. A tel point qu'en 1975, nous pouvions affirmer qu'un enfant sur 2 pouvait atteindre l'âge de quinze ans, alors qu'auparavant rares étaient les enfants franchissant l'âge de cinq ans. Ces chiffres se sont améliorés dépassant vingt ans. D' où les différents problèmes qui ont surgi avec cette plus grande efficacité : Scolarité, d' abord en milieu hospitalier, compte tenu de la durée des hospitalisations (durée moyenne : quinze jours, séjour hospitalier annuel moyen : trente jours) , et, depuis maintenant plus de dix ans, orientation professionnelle avec «l'apparition» des adultes ; à tel point que notre service de pédiatrie a ouvert une unité adulte depuis sept ans.

Le handicap de ces malades est essentiellement pulmonaire avec un tableau de fragilité bronchique nécessitant une discipline thérapeutique exemplaire, rigoureuse et «chronophage» : Drainage bronchique par kinésithérapie, deux fois par jour (soit 30 à 40 minutes quotidiennes), aérosolthérapie biquotidienne (soit 30 minutes) et tout ce que comporte l'éventail thérapeutique sur le plan digestif et nutritionnel : Traitement obligatoire, permanent, monotone, fatiguant, expliquant, en grande partie, en dépit d'une intelligence tout à fait normale, leurs défaillances, leur découragement et nécessitant un encadrement humain et structurel.

Tout au long de leur vie, leur environnement est, en premier lieu, familial. L'hospitalisation est alors organisée dans le secteur «mère-enfant». Leur prise en charge thérapeutique devient de plus en plus autonome. C'est l'hospitalisation classique.
Puis, dès l'adolescence, à fortiori à l'âge adulte, ils affirment leur indépendance, la proximité d'un service leur apportant une certaine sécurité, une activité professionnelle compatible avec leur état respiratoire.

Nombreux sont ceux qui voudraient aussi, avec leur handicap (l'insuffisance respiratoire chronique avec des exacerbations itératives), leurs besoins thérapeutiques (reprises thérapeutiques tout les deux à trois mois, attente de greffon dans la perspective d'une transplantation pulmonaire, longue surveillance après greffe pulmonaire) et leur aspiration à une certaine autonomie, trouver un lieu de travail «protégé», un climat favorable, une équipe de soins spécialisée.

Combien sont-ils actuellement ?

Environ 1 / 10 000 habitants, soit 5 à 6 mille sujets , l / l0ème de ce chiffre global dépasse 18 ans et 1 / 100ème passe la trentaine. La plupart de ces sujets nécessite un encadrement particulier.

Enfin, les espérances thérapeutiques passant par la pharmacologie (normalisation du concept "canal chlore", qui est le départ fondamental de la maladie), par la biologie moléculaire, c' est-à-dire la génétique (normalisation, sinon du gène, du moins de la protéine CFTR anormale) et, plus exceptionnellement, la transplantation pulmonaire, réservée aux situations extrêmes permettant d' espérer, dans les prochaines décennies, des améliorations du pronostic presque radicales.

Or, au fil des ans, tout aussi régulièrement qu'augmentait cette espérance de vie, est apparu le problème concomitant de l'insertion dans le monde du travail. C'est un problème ardu pour des jeunes gens qui subissent un double handicap : D'une part, la scolarisation insuffisante en raison de l'aspect chronique de la maladie (d'où une formation générale et / ou professionnelle inférieure à leurs possibilités), d'autre part, être soumis à la sujétion permanente qu'imposent les contraintes du traitement et le manque de robustesse générale.

Alors même que l'on voyait la situation de l'emploi se dégrader, ces jeunes gens, jetés sur le marché du travail, se trouvaient particulièrement désarmés avec cette double difficulté à surmonter - rappelons-le : Santé précaire et formation insuffisante - quoiqu'ils ne soient ni contagieux ni déficients intellectuellement.

Pour remédier à cette situation, nous avons formé un partenariat composé de jeunes adultes mucoviscidosiques, de parents d'enfants atteints de cette maladie, de médecins et de membres du personnel de l'hôpital Renée Sabran de Giens, de clubs services dont le Kiwanis et de l' Association Française de Lutte contre la Mucoviscidose.

Ce partenariat a donc décidé compte tenu :

- de l'éventail étroit des métiers envisageables compatibles avec leurs moyens physiques
- du manque de formation déjà évoqué
- de la nécessité de résider à proximité d'une unité de soins spécialisée
- d'une opportunité d'emplois aléatoires
de créer sa propre unité de formation et de production pour tenter de lever les obstacles ci-dessus.

Nous avons donc fondé le Centre Provençal pour la Mucoviscidose, association régie par la loi de 1901, déclarée au J.O. le 29 juillet 1987. L'association, sise au port d'Hyères, avenue Jean d'Agrève, 83400 HYERES a commencé à former des jeunes gens en matière de bureautique et s'efforce de les insérer dans le monde du travail. Le C.P.M. tente de fonctionner comme une entreprise classique en effectuant différents travaux tels que photocopies, traitement de texte, publication assistée par ordinateur (P.A.O.), reliures, etc...

Le C.P.M. - dont l'expérience est unique en Europe, il faut le souligner - fait en sorte que le personnel handicapé puisse, autant que faire se peut, vivre de son travail et non pas d'aumône à l'aspect systématique.

Les clubs services sont donc, depuis longtemps déjà, motivés à lutter contre la maladie à la fois en aidant la recherche et l'insertion sociale et le font à travers de nombreuses manifestations.

Et n'oublions pas qu'il faut toujours se dire :

"Parler de la mucoviscidose c'est déjà la guérir "

 

Jacques THIERRY,
Président-fondateur du C.P.M.

et

Docteur Jean-Pierre CHAZALETTE
Chef de service clinique de Mucoviscidose à Giens
Vice-président du C.P.M.